来源:美联社
自身免疫性脑炎是免疫系统产生错误抗体攻击大脑导致的疾病,患者会突发记忆丧失、精神错乱甚至癫痫。目前医学界已发现约20多种相关抗体,其中抗NMDAR型多见于年轻女性(常与卵巢畸胎瘤相关),而LGI1型则好发于50岁以上男性。早期诊断可通过血液和脑脊液抗体检测实现,治疗包括血浆置换、免疫球蛋白注射和激素抗炎。尽管部分患者可完全康复,但许多人像72岁的莫里尔一样,虽恢复日常生活却永久丢失了数十年自传体记忆,凸显了这种疾病对“人格本质”的独特破坏。
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自身免疫性脑炎是免疫系统产生错误抗体攻击大脑导致的疾病,患者会突发记忆丧失、精神错乱甚至癫痫。目前医学界已发现约20多种相关抗体,其中抗NMDAR型多见于年轻女性(常与卵巢畸胎瘤相关),而LGI1型则好发于50岁以上男性。早期诊断可通过血液和脑脊液抗体检测实现,治疗包括血浆置换、免疫球蛋白注射和激素抗炎。尽管部分患者可完全康复,但许多人像72岁的莫里尔一样,虽恢复日常生活却永久丢失了数十年自传体记忆,凸显了这种疾病对“人格本质”的独特破坏。
来源:《科学·免疫学》
研究发现,携带RIG-I E373A突变的小鼠会自发患上狼疮样肾炎。机制研究表明,肾脏中大量存在的非编码Y-RNA分子会错误激活突变的RIG-I受体,将其识别为“病毒入侵”,从而触发I型干扰素和趋化因子的大量产生,招募单核细胞导致严重肾脏炎症。研究人员进一步发现,阻断CCR2信号通路可有效缓解肾脏炎症。该发现揭示了器官特异性自身免疫疾病的新机制,为治疗Singleton-Merten综合征等相关疾病提供了潜在靶点。