酶GPX4结构缺陷通过铁死亡驱动儿童早发性痴呆

来源：《细胞》

赫尔姆霍茨慕尼黑中心、慕尼黑工业大学等机构团队，揭示了硒酶GPX4通过其一个短蛋白环（“鳍”）插入神经元细胞膜内层，从而清除有害脂质过氧化物、保护细胞免于铁死亡的关键机制。研究发现，患有严重早发性痴呆的儿童携带的GPX4基因R152H突变，会破坏该蛋白环结构，导致酶无法有效锚定膜上执行功能，从而引发神经元铁死亡。该机制与阿尔茨海默病等更常见痴呆的病理存在相似性，为开发靶向干预策略提供了新基础。